【摘要】　目的 探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特点。方法 回顾性分析64例小儿NHL临床表现、发病特点和病理分型及其治疗、预后。结果 本组临床Ⅰ、Ⅱ期12例，Ⅲ、Ⅳ期52例，以浅表淋巴结肿大为首发症状38例，病理类型中以淋巴母细胞型最多见(29.69%)，易发生骨髓浸润和中枢神经系统侵犯。64例NHL共放弃46例，占71.9%。NHL确诊后放弃治疗15例，死亡10例，失访5例。参加治疗49例中中途放弃治疗31例，随访 23例，22例死亡，仅1例存活，其它8例失访。坚持治疗18例，在治疗中死亡5例，存活13例。结论 儿童NHL恶性度高，早期易误诊，预后与疾病分期、病理及治疗相关。

　　【关键词 】肾囊肿；腹腔镜；皮下气肿

　　恶性淋巴瘤是儿童常见的恶性肿瘤，发病仅次于白血病，发病率占小儿恶性肿瘤的5%～7%。儿童恶性淋巴瘤中以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主，占60%［1］，且病情进展快、预后差，临床误诊率很高。现将我院1974年1月至2005年12月收治的经病理学证实64例儿童NHL的临床特点及预后分析如下。

　　1  临床资料

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　　1.1  一般资料

　　本组儿童NHL 64例，年龄范围为1岁7个月～14岁，≤5岁17例，6～10岁27例，≥10岁20例。男41例，女23例。近4年来有条件开展了免疫分型，其中T细胞型NHL为6例，B细胞型NHL为8例。

　　1.2  首发部位

　　颈部淋巴结29例，咽部淋巴环6例，腹腔8例，腋下淋巴结4例，颅骨5例，左滑车上淋巴结2例，纵隔6例，腹股沟3例，骨破坏1例。

　　1.3  发病到确诊时间及误诊病例

　　3d 1例，5d 2例，1～2个月45例，3～4个月6例，6～7个月4例，9个月1例，1年3例，＞2年2例。误诊为淋巴结炎21例，淋巴结结核10例，腮腺炎7例，扁桃体炎5例，胸膜炎5例，鼻炎4例，肠虫症3例，鼻甲肥大、阑尾炎、腹膜结核、败血症、类风湿性关节炎、大叶性肺炎、MDS、后鼻孔息肉、骨尤文氏瘤各1 例。病理误诊6例，1例活检误诊为反应性网状细胞增生，第2次活检确诊。其它5例病理分别被误诊为胸腺瘤、精原细胞瘤、鼻息肉、霍奇金氏淋巴瘤及组织细胞增生症。

　　1.4  NHL白血化和中枢神经系统侵犯

　　根据临床表现、血象、骨髓象和脑脊液检查证实(见表1)。约半数病例有白血化和1/5的病例侵犯中枢神经系统，其中以淋巴母细胞型发生白血化和神经系统侵犯者较多。表1  NHL白血化及中枢神经系统侵犯（略）

　　1.5  病理分型和临床分期

　　按国际工作分类法(working formulation)病理分型，Ann Arbor临床分期见表2。表2  64例NHL病理免疫分型和临床分期（略）

　　1.6  治疗方法

　　NHL 1994年以前多用COP、COMP、COMP+DAE+DA方案，1994～2001年个别病例用LSA2-L2方案［2］。近4年根据不同免疫分型采用不同的治疗方案，用NHL-柏林-法兰克福-蒙思特BFM90方案［3］。手术主要适用于Ⅰ、Ⅱ期淋巴瘤活检、结外淋巴瘤。

　　1.7  治疗的顺应性

　　64例NHL确诊后放弃治疗15例，死亡10例，失访5例。参加治疗49例，其中中途放弃治疗31例(随访23例，22例死亡，仅1例存活，其它8例失访)。64例NHL共放弃46例，占71.9%(46/64)。坚持治疗18例，在治疗中死亡5例，存活13例。

　　2  讨论

　　NHL是小儿常见的恶性实体肿瘤，大约80%原发于淋巴组织，20%起自淋巴结外［4］，如皮肤、乳腺、眼眶、腮腺、骨骼等部位。临床表现复杂多变，主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，主要为颈淋巴结，其次为纵隔、腋窝、肠系膜淋巴结。本组颈部肿物为首发症状38例，比例为59.4%。由于早期常缺乏全身症状，未引起家长甚至医生的重视，将早期淋巴瘤误诊为淋巴结炎，病程长的则误诊为淋巴结结核。本组1例按结核治疗长达3年之久。另外，NHL的组织学改变有时不典型，个别病例虽经数次组织学检查，仍误诊为慢性增殖性淋巴结炎［5-6］。本组病理误诊6例，1例活检误诊为反应性网状细胞增生，第2次活检确诊。因此，对于无痛性进行性淋巴结肿大、抗感染治疗未见好转者，应及时进行淋巴结活检。若一次组织学检查与临床症状不符，高度疑为恶性淋巴瘤者应多部位、多次活检以明确诊断。

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　　儿童NHL具有高度异质性，因其细胞生物学特性，病情发展较快，易于泛化，发生白血化和侵犯中枢神经系统，本组Ⅳ期NHL为45例，发生白血化33例，中枢神经系统侵犯14例。故早期的临床诊断及肿瘤组织的病理分型诊断更为重要，这是决定何种强度的化疗方案的关键。NHL分期晚是儿童非霍奇金淋巴瘤合并白血病的1个高危因素，合并白血病的儿童NHL是引起死亡的原因之一。故临床上发现体腔内肿物时尽早行B超和CT等影像学检查，必要时手术探查、活检以明确病理类型，为诊断和临床分期、分型提供依据。

　　本组病例的治疗顺应性及转归不如文献报道的好［7-8］，究其原因：(1)由于对疾病不了解，治疗信心不足，部分患儿家属不愿坚持长期持续化疗；(2)部分患儿由于经济困难，难以维持长期持续化疗，从而使一些很有希望治愈的患儿未能得到治疗；(3)未能早期诊断，早期治疗，就诊时已到晚期；(4)出现颅内浸润，化疗药物不易透过血脑屏障；(5)合并白血病，临床分期为Ⅲ期以上、病变为高度恶性及病变侵犯纵隔为合并白血病的高危因素。在上述背景之下，本组NHL参加正规治疗的病例5年无瘤生存率达33.33%。而中途放弃治疗随访者除1例NHL存活外，均死亡。做好与家属及病患的沟通，坚持治疗及选择适宜的化疗药物及方案是进一步提高疗效的关键。

 

　　参考文献： 

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　　［2］Shad A，Magrath I. Non Hondgkin's lymphoma［J］.Pediatr ClinotAm，1997，44(4)：863-889.

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　　［4］王卉，郑漪，郑传经，等.小儿恶性淋巴瘤的误诊分析［J］.宁夏医学杂志，2002，24(1)∶8.

　　［5］郑波，郑传经.恶性淋巴瘤的误诊和减少误诊的对策［J］.海南医学，2002，13(1)：65.

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　　［6］郑漪，郑传经，余佳宁，等.小儿恶性淋巴瘤54例临床分析［J］.美国中华骨科杂志，2001，7(2)：215.

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　　［8］汤静燕，王耀平，赵惠君，等.小儿非何杰金氏淋巴瘤56例治疗体会［J］.中华儿科杂志，1997，35(2)∶103.